Biliarna atrezija: simptomi, vzroki, zdravljenje itd. & bik; zdravo zdravo

x

Definicija

Kaj je žolčna atrezija?

Biliarna atrezija je redka bolezen jeter in žolčevodov pri novorojenčkih. Žolčni kanal v jetrih, znan tudi kot jetrni kanal, ima številne funkcije.

Žolčni kanali lahko delujejo tako, da razgrajujejo maščobe, absorbirajo v maščobah topne vitamine in prenašajo toksine in odpadne snovi iz telesa.

Pri dojenčkih, ki imajo prirojene okvare v obliki žolčne atrezije, pa se žolčni kanali zunaj in znotraj jeter ne razvijejo normalno.

Biliarna atrezija je motnja, zaradi katere žolčni kanali nabreknejo in ovirajo, ko se rodi novorojenček.

Posledično se žolč kopiči v jetrih in povzroča poškodbe jeter. Zaradi tega se jetra težko znebijo toksinov v telesu.

Sploh ni mogoče, da bi otrokova jetra ogrozila poškodbe in cirozo jeter, kar je lahko usodno, če se ne zdravi.

Katere so vrste žolčne atrezije?

Po navedbah Medicinskega centra Univerze v Rochesterju je ta bolezen razdeljena na dve vrsti, in sicer na perinatalno in fetalno.

Vrste žolčne atrezije so naslednje:

Perinatalna žolčna atrezija (perinatalna žolčna atrezija)

Perinatalna žolčna atrezija je najpogostejša vrsta. Kot že ime pove, je ta vrsta običajno vidna po novorojenčku.

Običajno se simptomi začnejo pojavljati v starosti od 2 do 4 tedne.

Fetalna biliarna atrezija (fetalna biliarna atrezija)

V nasprotju s prejšnjim tipom je fetalna biliarna atrezija manj pogost ali redek tip.

Ta motnja se začne oblikovati, ko je plod še v maternici. Zato je ob rojstvu otroka takoj vidna fetalna žolčna atrezija.

Nekateri dojenčki, zlasti tisti, rojeni s tovrstnimi motnjami, imajo tudi okvare v srcu, vranici in črevesju.

Kako pogosto je to stanje?

Biliarna atrezija je redka prirojena okvara ali motnja. Pravzaprav ni znano natančno število teh prirojenih napak ali nepravilnosti.

Glede na otroško stran v Cincinnatiju se to stanje lahko pojavi pri približno 1 od 15.000 do 20.000 dojenčkov.

Biliarna atrezija je bolezen, ki na splošno bolj prizadene dekleta kot fante.

To stanje lahko doživi tudi le en par dvojčkov ali eden od več bratov in sester.

Biliarna atrezija je tudi bolezen, ki je pogostejša pri Azijatih in Afroamerikancih kot pri belcih, kot so Američani in Evropejci.

Znaki in simptomi

Kateri so znaki in simptomi žolčne atrezije?

Zgodnji simptomi atrezije žolča so oči in koža, ki so videti rumene ali znane kot zlatenica (zlatenica).

Ta rumena obarvanost kože in oči je posledica kopičenja žolča v telesu zaradi poškodovanih jeter in žolčnih kanalov.

Na splošno se pri dojenčkih, rojenih z blago zlatenico, to stanje razvije od 1. do 2. tedna starosti.

Potem zlatenica običajno izgine v starosti od 2 do 3 tedne. Na žalost se lahko pri otrocih s tem stanjem zlatenica poslabša.

Simptomi žolčne atrezije se pogosto začnejo med 2. tednom starosti in 8. tednom starosti oziroma v prvih dveh mesecih otrokovega življenja.

Različni simptomi atrezije žolča so naslednji:

• Rumena koža in oči (zlatenica)
• Temna barva urina kot čaj
• POGLAVJE svetlo obarvano kot sivo ali rahlo belo
• Želodec je otekel
• Otroško hujšanje
• Počasna rast

Zaradi povečanih jeter lahko pride do otekanja otrokovega želodca. Medtem pa spremembo barve otrokovega blata povzroči odsotnost žolča ali odsotnost bilirubina v črevesju.

Bilirubin je tekočina, ki nastane v procesu razgradnje hemoglobina ali rdečih krvnih celic.

Prav tako sprememba barve urina, ki postane temen zaradi kopičenja bilirubinske tekočine v krvi.

Poleg tega bilirubin skozi ledvice filtrirajo in izločijo skozi urin, tako da vpliva na barvo samega urina.

Morda obstajajo znaki in simptomi, ki niso navedeni zgoraj. Če imate pomisleke glede nekaterih simptomov, ki jih ima vaš dojenček, je najbolje, da se posvetujete z zdravnikom.

Kdaj k zdravniku?

Biliarna atrezija je bolezen, ki je ne smemo podcenjevati in jo moramo takoj zdraviti. Ne smete odlašati z odhodom otroka k zdravniku, če ima 2-3 tedne po rojstvu še vedno zlatenico in nenormalno barvo blata med iztrebljanjem.

Če opazite dojenčka, ki ima zgoraj navedene simptome ali ima druga vprašanja, se takoj posvetujte z zdravnikom.

Zdravstveno stanje telesa vsake osebe je različno, tudi dojenčki. Vedno se posvetujte z zdravnikom, da dobite najboljše zdravljenje glede zdravstvenega stanja vašega otroka.

Vzrok

Kaj povzroča žolčno atrezijo?

Biliarna atrezija je prirojena bolezen, za katero ni znanega natančnega vzroka.

Kljub temu strokovnjaki menijo, da žolčna atrezija ni genetska bolezen, kar pomeni, da se ne prenaša s staršev na otroka.

Poleg tega starši, ki imajo to bolezen, ne tvegajo, da bi otrokom prenesli gene, ki povzročajo bolezni.

Pri nekaterih otrocih je to stanje posledica nepopolne tvorbe žolčnih kanalov med nosečnostjo.

Medtem pa je pri drugih otrocih vzrok za žolčno atrezijo posledica poškodbe žolčnih kanalov s strani imunskega sistema za boj proti virusnim okužbam pri novorojenčkih.

Nekateri sprožilci, ki lahko prispevajo k vzrokom bilirejske atrezije, vključujejo naslednje:

• Virusna ali bakterijska okužba po rojstvu.
• Težave z imunskim sistemom ali imunskim sistemom.
• Genetske mutacije ali spremembe, ki ustvarjajo trajne spremembe v genski strukturi.
• Težave med razvojem jeter in žolčevodov, ko je plod še v maternici.
• Izpostavljenost toksinom ali kemikalijam, ko je mati noseča.

Dejavniki tveganja

Kaj povečuje tveganje za atrezijo žolča?

Nekateri dejavniki, ki lahko povečajo otrokovo tveganje za razvoj žolčne atrezije, so naslednji:

• Ob virusni ali bakterijski okužbi po rojstvu
• Imate avtoimunsko motnjo, ki napada jetra ali žolčevod
• Doživeti mutacije ali genetske spremembe v telesu
• Razvoj jeter in žolčevoda je problematičen

Toda poleg tega se lahko tveganje za dojenčke, ki imajo prirojene okvare ali nepravilnosti, poveča tudi, če so ženske.

Medtem je pri moških dojenčkih tveganje za pojav tega stanja običajno manjše.

Ne samo to, dojenčki z azijskimi in afriško-ameriškimi rasami imajo večje tveganje za razvoj tega stanja kot belci (ameriški in evropski).

Tudi nedonošenčki so bolj verjetno povezani z žolčno atrezijo.

Zdravila in zdravila

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako diagnosticirati to bolezen?

Zdravnik lahko diagnosticira atrezijo žolča, tako da se pozanima o anamnezi dojenčkovega zdravja in zdravja drugih družinskih članov.

Fizični pregled in izvajanje drugih preiskav so številni načini za diagnosticiranje atrezije žolča.

Nekateri najpogostejši testi, ki jih zdravniki izvajajo za potrditev diagnoze bilirejske atrezije, vključujejo naslednje:

• Krvni test. Cilj je ugotoviti možnost nepravilnosti v delovanju otrokovih jeter.
• X-žarki ali rentgenski žarki. Cilj je ugotoviti, ali je dojenček povečal jetra in vranico.
• Ultrazvočni pregled (USG). Cilj je ugotoviti možnost majhnega žolčnika.

Drug pregled, ki ga je mogoče opraviti tudi za diagnosticiranje tega stanja, je biopsija jeter.

Biopsija jeter se opravi tako, da se z iglo vzame majhen vzorec jeter in nato z nadaljnjim opazovanjem pod mikroskopom.

Zdravniki lahko opravijo tudi operacijo, s katero potrdijo resnico, da ima dojenček takšno bolezen ali pa jo imenujemodiagnostična kirurgija potrdi.

Ta operacija lahko pomaga zdravniku, da neposredno vidi, ali je del žolčnega kanala problematičen.

Če rezultati pregleda pokažejo, da je dojenček morda v takem stanju, je naslednji korak zdravljenje.

Kakšne so možnosti zdravljenja atrezije žolča?

Po navedbah Nacionalnega inštituta za diabetes in prebavne in ledvične bolezni je to stanje mogoče zdraviti s Kasaijevo operacijo in presaditvijo jeter.

Zdravljenje atrezije žolča je naslednje:

Kasai postopek

Kasaijev postopek je običajno začetna terapija za zdravljenje tega stanja. Med postopkom Kasai bo kirurg dojenčku odstranil zamašen žolčni kanal in odstranil črevo, da ga nadomesti.

Poleg tega bo žolč tekel neposredno v tanko črevo. Če je ta operacija uspešna, se lahko otrokovo zdravje izboljša in ne bo imel težav, povezanih z jetri.

Če pa Kasaijeva operacija ne uspe, otroci običajno potrebujejo presaditev jeter v 1-2 letih.

Tudi po uspešni terapiji večina otrok kot odrasli tvega razvoj obstruktivne biliarne ciroze.

Torej je treba redno nadzorovati zdravje otrok, da se ugotovi stanje in razvoj jeter in žolčnih kanalov.

Presaditev jeter

Presaditev jeter je postopek, ki vključuje odstranjevanje poškodovanih jeter in nadomeščanje z novimi jetri pri darovalcu.

Po presaditvi jeter lahko nova funkcija jeter začne pravilno delovati, tako da se tudi zdravje otroka izboljšuje.

Otrokom pa svetujemo, naj redno jemljejo zdravila, da preprečijo, da bi njihov imunski sistem napadel ali zavrnil novo jetra.

Ni treba skrbeti, ker je ta zavrnitev pravzaprav običajen način imunskega sistema za boj proti okužbam z virusi in drugimi tujki.

Domača zdravila

Kakšne so spremembe življenjskega sloga ali domača zdravila, ki jih je mogoče odpraviti to stanje?

Nekatere spremembe življenjskega sloga in domača zdravila, ki vam lahko pomagajo pri zdravljenju atrezije žolča pri otrocih, so:

Dojenčki s tem stanjem ponavadi nimajo dovolj hranil, zato potrebujejo posebna pravila za izpolnitev svojih posebnih prehranskih potreb.

Otroci torej potrebujejo več kalorij v svoji dnevni prehrani. Otroci s to boleznijo imajo lahko tudi težave s prebavo maščob, kar posledično povzroči pomanjkanje vitaminov in beljakovin.

Če je potrebno, se posvetujte z otroškim strokovnjakom za prehrano, da boste vsak dan dobili ustrezna priporočila glede prehranskih potreb vašega malčka.

Po presaditvi jeter večina otrok lahko normalno jedo.

Če imate kakršna koli vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom za najboljšo rešitev težave.