Kakšni so zapleti in nevarnosti hemofilije?

Hemofilija je bolezen, v kateri ni krvnih delcev, ki so odgovorni za strjevanje krvi. Posledično bodo ljudje s tem stanjem imeli krvavitve, ki jih je težko ustaviti. To redko stanje lahko povzroči resne zaplete. Kakšne nevarnosti in zapleti lahko nastanejo zaradi hemofilije? Spodaj najdete celotne informacije.

Pregled bolezni hemofilije

Ko ste poškodovani in krvavite, telo običajno samodejno združi krvne celice, da se strdijo s pomočjo dejavnikov strjevanja krvi. Oba bosta sodelovala in ustavila krvavitev iz rane. Pomanjkanje dejavnikov strjevanja krvi v telesu lahko povzroči hemofilijo.

Obstaja več vrst hemofilije in večina se jih pojavi, ker so genetsko podedovane. Simptomi, ki se pojavijo pri vsaki osebi s hemofilijo, so različni, odvisno od resnosti bolezni.

Praske po komolcih in kolenih v resnici niso velika težava. Vendar je pri ljudeh s hemofilijo to stanje zelo nevarno. Neprekinjena krvavitev bo povzročila poškodbe tkiv in organov. Če opazite rano, pri kateri je težko ustaviti kri, ki jo spremljajo bolečine v glavi in ​​vratu, ponavljajoče se bruhanje in zamegljen vid, takoj poiščite zdravniško pomoč.

Zapleti in nevarnosti hemofilije

Kot smo že pojasnili, se krvavitev pri ljudeh s hemofilijo razlikuje od krvavitve pri običajnih ljudeh, ker je lahko usodna. Zato bolniki s hemofilijo potrebujejo posebno zdravljenje, da krvavitve ne povzročajo zapletov.

Sledijo različne vrste nevarnosti ali zapleti, ki se lahko pojavijo, če hemofilije ne zdravimo takoj:

1. Inhibitor

Po navedbah Indiana Centra za hemofilijo in trombozo so zaviralci eden najresnejših in najresnejših zapletov hemofilije. Inhibitorji so bolj pogosti pri bolnikih s hemofilijo tipa A kot pri tipu B.

Ta pogoj se pojavi, ko protitelesa ali imunski sistem napadejo beljakovine, ki sprožijo strjevanje krvi, in sicer beljakovine faktorja strjevanja VIII in IX.

V običajnih razmerah protitelesa ščitijo telo pred zunanjimi grožnjami, kot so bakterijske ali virusne okužbe. Vendar se bodo v primeru poslabšanja hemofilije protitelesa dejansko obrnila proti dejavnikom strjevanja krvi, kar bo otežilo krvavitev.

Inhibitorji v hudih primerih hemofilije se običajno pojavijo, ko je bolnik zelo mlad in začne z intravenskim zdravljenjem. V primerih blage ali zmerne hemofilije se zaviralci pojavijo, ko je bolnik ravnokar operiran.

Običajno zdravniki in medicinska ekipa priskrbijo zdravila, ki telesu pomagajo, da ne napada teh dejavnikov strjevanja krvi. To zdravljenje se imenujeterapija imunske toleranceali ITI.

2. Težave s sklepi in kostmi

Druga nevarnost ali zaplet hemofilije, na katero je treba biti pozoren, je poškodba kosti in sklepov. To stanje se običajno pojavi v vezivnem tkivu mišic (sinovij) in hrustancu.

V sinoviji so krvne žile, tako da je del nagnjen k krvavitvi (hemarthrosis). Kadar je v sklepu krvavitev, lahko simptomi vključujejo:

• toplino
• oteklina
• mravljinčenje v predelu sklepa
• nelagodje
• bolečina
• trd občutek

Sčasoma lahko krvavitev v teh sklepih povzroči, da se sinovija močno vname in poškoduje. To vnetje sinovije imenujemo tudi sinovitis.

Poleg sinovitisa je še ena nevarnost zaradi hemofilije, ki lahko prizadene sklepe, hemofilna artropatija. To stanje je posledica krvavitve v sinoviji in hrustancu, ki traja dlje časa in povzroča trajne poškodbe sklepov.

Da preprečite nadaljnje poškodbe sklepov in kosti, morate takoj nanesti led na prizadete sklepe in kosti, nato pa dele telesa dvigniti višje.

Če pa so poškodbe sklepov in kosti dovolj hude, zdravnik ali zdravniška skupina običajno priporoči kirurške posege za odstranitev sinovije ali poškodovane sklepe in hrustanec zamenja s kovinskimi ali plastičnimi materiali.

3. Krvavitev v prebavnem sistemu

Notranja krvavitev je lahko resna težava pri ljudeh s hemofilijo, kot je krvavitev v prebavnem sistemu. Prebavni sistem ima lahko težave in rane, na primer, če ga sproži čir na želodcu. Pravzaprav lahko čir na želodcu predstavlja resno nevarnost za ljudi s hemofilijo.

Po navedbah revijeGastroenterologija, približno 53-85% primerov krvavitev v prebavnem sistemu pri ljudeh s hemofilijo povzročajo čir na želodcu. Neprekinjene krvavitve se lahko razširijo na prebavni sistem, tako da se bo v bruhanju in blatu pojavila kri. Kri bo videti kot kavna usedlina ali pa temno rdeče barve.

Na splošno zdravljenje za zdravljenje krvavitev v prebavnem sistemu pri ljudeh s hemofilijo poteka s pomočjo IV, da se uravnajo normalne ravni faktorjev strjevanja krvi.

3. Hematurija

Poleg prebave se lahko v sečnici nabere kri, zaradi česar se kri pojavi v urinu. To se imenuje hematurija.

To bo povzročilo bolečino v spodnjem delu želodca, ker urin (urin), ki prihaja iz mehurja, blokira kri. Ta krvavitev je običajno neškodljiva, če jo takoj zdravimo.

4. Anemija

Druga nevarnost, ki preži na ljudi s hemofilijo, je anemija. Neprekinjena krvavitev povzroči, da število rdečih krvnih celic pade daleč od običajne ravni.

Če pride do tega stanja, bo telo občutilo utrujenost, šibkost telesa in glavobole. Anemijo je mogoče zdraviti s transfuzijo krvi.

5. Intrakranialna krvavitev

Intrakranialna krvavitev je vrsta krvavitve, ki se pojavi v možganih. Običajno je to stanje posledica travme zaradi poškodbe glave.

Pri bolnikih s hemofilijo lahko preprosta izboklina na glavi povzroči celo nevarnost v obliki krvavitve v možganih. To stanje je zelo redko, vendar lahko povzroči poškodbe možganov ali smrt.

6. kompartmentni sindrom

Sindrom kompartmenta se pojavi, ko krvavitev v mišici pritiska na arterije in živce v mišici. Postopoma lahko to stanje poškoduje mišice in povzroči hude bolečine.

Vendar ima ta sindrom zelo nizko pojavnost obolelih za hemofilijo. Učinkovito zdravljenje za to so kirurški posegifasciotomija.

Torej, ali obstaja način, kako bolnikom s hemofilijo preprečiti zgoraj zaplete? Seveda obstaja, in sicer z zdravim življenjem, zlasti za bolnike s hemofilijo, tako da se bolezen ne poslabša in možnosti za zaplete postajajo manjše. Nekatere stvari, ki jih lahko storite, vključujejo:

• Redna vadba
• Izogibajte se jemanju zdravil, ki poslabšajo krvavitve, kot so aspirin, ibuprofen in varfarin
• Poskrbite, da bodo zobje in usta čisti, da ne pride do krvavitve na dlesni
• Zaščitite svojega otroka s čelado pri fizičnih aktivnostih, kot je kolesarjenje