Kazalo:
- Definicija
- Kaj je hemofilija tipa B?
- Kako pogosta je ta bolezen?
- Znaki in simptomi
- Kateri so znaki in simptomi hemofilije tipa B?
- Kdaj naj grem k zdravniku?
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Kateri so vzroki in dejavniki tveganja za hemofilijo B?
- Diagnoza in zdravljenje
- Kateri testi se opravijo za diagnosticiranje tega stanja?
- Kakšne so možnosti zdravljenja hemofilije B?
Definicija
Kaj je hemofilija tipa B?
Hemofilija B je motnja strjevanja krvi, ki povzroči krvavitev, ki traja dlje kot običajno. To bolezen povzroča pomanjkanje faktorja strjevanja krvi ali koagulacije IX (devet) v telesu.
Koagulacijski dejavniki so beljakovine, ki igrajo vlogo v procesu strjevanja krvi, kadar pride do poškodbe ali krvavitve. Človeško telo ima približno 13 vrst dejavnikov strjevanja krvi, ki delujejo s trombociti za strjevanje krvi. Ko je eden od dejavnikov strjevanja krvi zmanjšan, se proces strjevanja krvi ne more popolnoma zgoditi.
Hemofilija je bolezen, ki jo sestavlja več vrst, in sicer A, B in C. Kar razlikuje vsako vrsto hemofilije, je vrsta faktorja strjevanja krvi, ki je zmanjšan iz telesa.
Bolezen, ki se imenuje tudi Božična bolezen To je genetska bolezen, ki je tudi dedna. Obstajajo pa tudi primeri, ko je pridobljena hemofilija (pridobiti), ni znižano.
Kako pogosta je ta bolezen?
Po poročanju spletnega mesta Centra za hemofilijo in trombozo v Indiani hemofilijo B najdemo pri 1 od 25.000 novorojenčkov. Incidenca te vrste hemofilije je 4-krat manjša kot pri hemofiliji A.
Čeprav je ta bolezen dedna, se približno 1/3 primerov pojavi brez dednosti.
Znaki in simptomi
Kateri so znaki in simptomi hemofilije tipa B?
Znaki in simptomi hemofilije tipa B se ne razlikujejo zelo od drugih vrst hemofilije. Pogosti simptomi hemofilije tipa B so krvavitve iz nosu in pogoste podplutbe na več delih telesa. Oboleli lahko občutijo tudi simptome, ki spominjajo na slabokrvnost, pri kateri je telo bolj utrujeno in bledo.
V hujših ali hujših primerih lahko bolniki krvavijo spontano ali brez vzroka.
Spontana krvavitev se običajno pojavi v tkivih v telesu, kot so sklepi in mišice. To stanje povzroča bolečino, oteklino in težave pri gibanju. Krvavitev v sklepu se imenuje hemarthrosis.
Kdaj naj grem k zdravniku?
Takoj poiščite zdravniško pomoč, če imate vi ali kdo drug:
- simptomi krvavitve v možganih (močan glavobol, bruhanje, zmanjšana zavest)
- nesreče, zaradi katerih kri preneha teči
- sklepi, ki so otečeni in se na dotik počutijo toplo
Če ima vaša družina ali starši v preteklosti hemofilijo, boste morali opraviti tudi genetsko testiranje, da ugotovite, ali v vašem telesu obstaja nevarnost te bolezni.
Vzroki in dejavniki tveganja
Kateri so vzroki in dejavniki tveganja za hemofilijo B?
Zmanjšanje faktorja strjevanja krvi VIII pri hemofiliji B povzroča genetska mutacija, ki je običajno podedovana od staršev.
Obstaja pa tudi možnost, da se pojavi ta bolezen, čeprav bolnik nima starša s hemofilijo. Glede na spletno mesto Genetic Home Reference se stanje imenuje pridobljena hemofilija to se lahko zgodi zaradi nosečnosti, motenj imunskega sistema, raka, alergijskih reakcij na zdravila ali drugih neznanih vzrokov.
Torej lahko sklepamo, da je glavni vzrok bolezni hemofilije tipa B starši z anamnezo hemofilije ali prenašanje mutiranih genov v telesu.
Zato je edina preventiva za nastanek hemofilije podvrženapredporočni pregled tako da je mogoče zmanjšati možnosti za potomstvo s to boleznijo.
Diagnoza in zdravljenje
Navedene informacije ne nadomeščajo zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.
Kateri testi se opravijo za diagnosticiranje tega stanja?
Na splošno se hemofilija B in druge vrste hemofilije takoj preučijo pri novorojenčkih, zlasti če imajo starši v preteklosti hemofilijo.
To bolezen lahko diagnosticiramo s testom koncentracije faktorja strjevanja krvi, katerega namen je določiti količino faktorjev strjevanja krvi v telesu.
Nenavadno je, da nekdo po operativnem posegu ali nesreči ugotovi, da ima hemofilijo. To je lahko zato, ker ima blago hemofilijo ali simptomov hemofilije ne čuti, dokler ni odrasel.
Kakšne so možnosti zdravljenja hemofilije B?
Tako kot drugih vrst hemofilije tudi hemofilije B ni mogoče pozdraviti. Cilj obstoječega zdravljenja hemofilije je le nadzirati simptome in zmanjšati resnost krvavitve, ki se pojavi.
Zdravljenje hemofilije B je podobno kot hemofilija tipa A, ker želi preprečiti hude krvavitve z injekcijo, ki vsebuje koncentrat faktorja strjevanja krvi. Kljub temu se blagovne znamke, ki se uporabljajo v medicini, običajno razlikujejo.
To injekcijo lahko naredite sami doma. V hujših primerih bodo bolniki morda morali redno zdraviti injekcije.
Vendar zdravljenje lahko poveča pacientovo tveganje za razvoj zapletov zaradi hemofilije, in sicer zaviralcev. Inhibitorji so stanja, v katerih se imunski sistem telesa obrača proti dejavnikom strjevanja krvi v telesu.
